La Sindrome di Brown è uno strabismo meccanico, causato da un alterato scorrimento del tendine riflesso del muscolo Obliquo Superiore all’interno dell’anello trocleare, questo impedisce all’Obliquo Inferiore di elevare l’occhio verso l’interno.
La Sindrome di Brown può essere congenita o essere acquisita nell’età adulta, può essere costante o intermittente. Nel 90% dei casi è colpito un solo occhio, più frequentemente il destro. L’esame della motilità passiva è fortemente positivo per ostacolo meccanico.
L’esatta causa della Sindrome di Brown è ignota, è chiaro però che esiste un’anormalità del complesso muscolo-tendine-guaina del muscolo grande obliquo, che includono una ridotta elasticità del muscolo, un tendine corto, delle guaine spesse o anelastiche, aderenze fibrose tra tendine e troclea etc.
Sindrome di Brown Video
Trascrizione video: La Sindrome di Brown è uno strabismo meccanico dovuto ad una alterazione del muscolo, del tendine del muscolo grande obliquo e della troclea, che sarebbe un anello attraverso cui scorre il tendine di questo muscolo e un’alterazione di queste strutture determina un anomalo scorrimento e di conseguenza il muscolo di cui stiamo parlando è quello che ci permette di sollevare l’occhio verso l’alto e verso il naso, e in questo caso ci sarà un deficit di elevazione dell’occhio verso l’alto e verso il naso. Spesso i pazienti affetti dalla Sindrome di Brown hanno gli occhi dritti in posizione primaria e guardando verso il basso, poi si manifesterà lo strabismo nel momento in cui guarderanno verso l’alto soprattutto nella posizione di sguardo in cui entra in azione il muscolo grande obliquo.
E’ una sindrome relativamente rara e colpisce bambini adulti perchè può essere congenita o acquisita; spesso migliora con il tempo e quindi nella maggior parte dei casi non bisogna intervenire, si aspetta e si tiene solamente sotto controllo mentre si dovrà intervenire solamente chirurgicamente in quei casi in cui vi è un torcicollo marcato per cercare di utilizzare al meglio la posizione degli occhi o nel caso di una visione doppia quindi di diplopia. E’ quindi importantissimo nella Sindrome di Brown seguire frequentemente i bambini proprio per evitare che possano perdere la visione binoculare e a quel punto dover intervenire chirurgicamente.
Una Brown acquisita non è frequente, ma può essere provocata da interventi chirurgici ai muscoli extraoculari, da traumi oculari in particolare nella regione supero-interna dell’orbita, o da malattie infiammatorie (artrite reumatoide del bambino e dell’adulto, lupus eritematoso, sinusiti etc.) Gli occhi sono solitamente dritti quando guardano davanti o in basso.
Il segno patognomonico è la ridotta capacità di un occhio di elevarsi in adduzione, ossia di guardare in alto e verso il naso, e con l’elevazione in abduzione normale. La Brown può essere associata a una posizione anomala del capo (PAC) con mento elevato e capo inclinato sulla spalla omolaterale, che permette al paziente una migliore cooperazione binoculare.
A volte il movimento ristretto può sbloccarsi improvvisamente e il paziente avverte un “click” che può essere doloroso. Dato che questa sindrome ha la tendenza ad attenuarsi gradualmente col tempo, è meglio essere attendisti, nei casi in cui il torcicollo è marcato e il rischio di perdere la visione binoculare è forte, occorrerà ricorrere alla chirurgia: ampia recessione dell’Obliquo Superiore.
La forma acquisita per processi flogistici (sinusite, artrite reumatoide, granulomatosi di Wegener), è trattata con iniezioni sottocutanee di steroidi in corrispondenza della regione trocleare. Il trattamento varia in base alla severità, la semplice osservazione e controlli ravvicinati possono essere sufficienti nei casi lievi.
Nei bambini piccoli l’acuità visiva e la visione binoculare vanno monitorati frequentemente. Il trattamento chirurgico è indicato in caso d’ipotropia in posizione primaria, diplopia spontanea, importante posizione anomala del capo o perdita recente della visione binoculare. A volte può essere necessario più di un intervento chirurgico per correggere la sindrome di Brown