Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari

Comprende circa 7 sindromi caratterizzate da oftalmoplegia congenita non progressiva con e senza ptosi, dovuta a deficit totale o parziale dei nuclei e nervi oculomotore e trocleare. In genere mostrano gravi limitazioni dello sguardo verticale (solitamente verso l’alto) e variabili limitazioni dello sguardo orizzontale. Per compensare il deficit di sguardo verticale mantengono una posizione anomala del capo solitamente con mento elevato.
Diverse sono le associazioni con patologie oculari e sistemiche rilevabili. Il trattamento chirurgico prevede la correzione dello strabismo che deve sempre precedere la correzione della ptosi, per evitare cheratopatie da esposizione e per valutare l’eventuale variazione o miglioramento della ptosi in seguito alla correzione dell’ipotropia.